本期主讲嘉宾
杨东生教授
杨东生教授是美国健康研究院、国家眼科研究所、视感觉与运动研究室博士后，中科院上海生理研究所博士，医院硕士。曾任眼科和生物工程学科助理教授、眼运动神经生理研究室主任、匹兹堡大学、医院、俄亥俄州州立大学、Acron医院眼科副教授、医院眼科讲师。美国十余项基金项目主持人，Journalofclinicalandexperimentalophthalmology和strabismus杂志编委，获得中国和美国3项眼科技术专利，国内外有影响力的期刊发表论文40多篇。曾在美国从事斜视弱视及眼运动电生理的临床和研究工作17年，主攻眼球震颤、斜视、弱视、和小儿眼科专业。
眼球震颤的检查和治疗新进展眼球震颤
眼球震颤指的是双眼非自主性运动，或称眼球晃动，或者跳动。细分起来，有先天性眼球震颤，又称婴幼儿眼球震颤综合症（InfantileNystagmussyndrome，INS）;也有伴斜视的隐性或显性眼球震颤，现称融合发育不良型眼球震颤（FusionalMaldevelopmentNystagmusSyndrome,FMNS）;比较少见的还有获得性眼球震颤(AcquiredNystagmus，AN);特殊类型的眼球震颤，如点头痉挛(SpasmusNutans)。这些眼球震颤，肉眼观察都是眼的晃动，但用每秒照张照片的高速摄像机记录下它们的运动形式，那就大不相同了。
以下主要介绍先天性眼球震颤，又称婴幼儿眼球震颤综合征，指的是生后6个月内发生的非自主性有节律的异常眼运动，异常眼运动对视功能造成严重损害。
根据国外报告，先天性眼球震颤在普通人群中的发病率约为2/[1-2],国内虽无眼球震颤发病率的报告，但在眼科、尤其是在小儿眼科就诊的眼球震颤患者是比较常见的。
先天性眼球震颤的病因不明[3,4],近年来的基因研究发现FRMD7和PAX6基因突变和视网膜发育异常与眼球震颤有关[5-10]。在这里，我们暂不去深究发病原因，主要从临床上来进一步认识眼球震颤。
眼球震颤的眼运动记录技术
在临床检查的基础上，我们使用眼球运动记录技术（EyeMovementRecording,EMR,EyeLinkplus,Canada）记录眼球震颤，采样频率高达Hz（每秒种照张照片的速度）,精确度0.25度，采集眼球运动的细微特征，是一项关键技术。
通过EMR，我们可以得到如下信息：
1.眼球震颤的类型。
2.眼球震颤的幅度。
3.眼球震颤的频率。
4.眼球震颤的中央凹注视时间。
5.眼球震颤的中间带。
6.眼球震颤的集合阻止。
7.眼球震颤周期变化（(A)PeriodicalAlternateNystagmus，APAN）。
8.眼球震颤的震颤视功能。
眼球震颤视功能是一项新技术，作如下介绍。
眼球震颤视功能（NAF）量化技术眼球震颤视功能（NystagmusAcuityFunction,NAF）量化分析是根据眼球震颤运动的速度、波形和注视时间长短计算出来的眼球震颤状态下的最佳视力。
它不是眼球震颤的频率和幅度所能表达的参数，需要有严格的左右眼定标，需要有至少Hz以上的采样频率。我们已经开发出准确、快速、简单易用的自动眼震视功能（Automatednystagmusacuityfunction,ANAF）分析软件，适合临床应用[11]。
ANAF分析能够反应眼球震颤功能的细微变化，是进行眼球震颤研究和临床工作必须具备的技术。
眼球震颤的治疗
（一）非手术治疗
1.基因治疗可改善先天性黒蒙的视功能[12]；
2.有些药物如（Baclofen,Gabapentin和Memantine）对个别类型的先天性眼球震颤有一定疗效[13,14]；
3.眼局部用药（Brinzolamide）能提高眼球震颤视功能(nystagmusacuityfunction)[15,16]。
4.三棱镜对有的病人有帮助[17]，
5.针灸能暂时性的减轻眼球震颤[18]，但是，绝大部分眼球震颤病人仍然需要手术治疗。
（二）手术治疗
第一种：(ShiftingofNullZone)，常见的中间带转位术[19-26]，又称代偿头位矫正术，通过眼外肌的缩短和后退使患者的惯用注视眼位（中间带）扭转至正前方第一眼位。代偿头位又有多种，包括面左或右转，下颌内收或上举，左右头倾，甚至还有符合头位者。
第二种，手术造成外隐斜[27,28]，以诱发集合阻止，减弱眼球震颤。
第三种，眼外肌超常量后退[29,30]，能明显减弱眼球震颤强度。
第四种，（TenotomyandReattachment,TR）眼外肌断腱再缝合术[31-37],简称TR术，该手术不改变眼外肌附着点的位置和肌肉的力量，不刺激眼运动系统的适应机制，能改善眼球震颤视功能（nystagmusacuityfunction,NAF），减弱眼球震颤强度。TR手术的实施和研究者认为手术是通过改变眼外肌本体感受器的输入而起作用的。但是该手术的治疗效果却并非人人满意[38-40]。
第五种，药物注射至眼外肌，增强集合阻止，或对特定时期的患者注射减弱眼球震颤的药物[41]。
我们通过完善的检查和专业的分析，根据眼球震颤的不同类型和个体的差异来选择最佳的手术方案，极大地提高了手术的成功率，达到最佳的手术效果。
眼球震颤的相关研究
在眼球震颤的研究中，关于本体感觉与眼球震颤的关系，有大量研究工作。
目前认为眼外肌本体感觉信息源来自眼外肌的终端栅状小体（Palisadeendings），经三叉神经传向眼运动控制中枢，用于设计和计算接下来的眼运动，是眼运动控制的主要传入性信息来源；面部感觉刺激（包括接触眼镜、震动和电刺激）和眼本体感觉共享三叉神经通路，通过影响眼外肌本体感觉输入减轻眼球震颤。但是，最近有报道称接触镜对眼球震颤没有作用，眼外肌的终端栅状小体的功能是感觉性还是运动性的也出现争议。这样一来，TR术的理论基础受到挑战。
有研究者发现眼球震颤病人眼外肌的终端栅状小体数量增加，但是，眼球震颤的眼外肌本体感觉是增强的还是减弱的？这个问题并不清楚。
临床上还没有检测眼本体感觉的方法。如果我们能够通过研究眼球震颤与本体感觉的相关性，建立一种测定眼的本体感觉的方法，就可以根据本体感觉状态，预测眼球震颤手术的预后，选择最佳治疗方案。
参考文献
1.SarvananthanN,SurendranM,RobertsEO,JainS,ThomasS,ShahN,ProudlockFA,ThompsonJR,McLeanRJ,DeggC,WoodruffG,GottlobI.Theprevalenceofnystagmus:theLeicestershirenystagmussurvey.InvestOphthalmolVisSci.Nov;50(11):-6.
2.StayteM,ReevesB,WorthamC.Ocularandvisiondefectsinpreschoolchildren.BrJOphthalmol.;77(4):–.
3.GottlobI,ProudlockFA.Aetiologyofinfantilenystagmus.CurrOpinNuurol.Feb;27(1):83-91.
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7.LiuZ,MaoS,PuJ,DingY,ZhangB,DingM.AnovelmissensemutationintheFERMdomaincontaining7(FRMD7)genecausingX-linkedidiopathiccongenitalnystagmusin
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8.AlMoallemB,BauwensM,WalraedtS,DelbekeP,DeZaeytijdJ,KestelynP,MeireF,JanssensS,Van.NovelFRMD7mutationsandgenomicrearrangementexpandthemolecularpathogenesisofX-linkedidiopathicinfantile
nystagmus.InvestOphthalmolVisSci.Feb12.
9.CaoX,ZhouXM,GanR,JiangLQ,LuL,WangY,FanN,YinY,YanNH,YuWH,LiuXY.AnovelmutationofPAX6identifiedinaChinesetwinfamilywithcongenitalaniridia
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